Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС), также известный как болезнь Лу Герига, является заболеванием двигательных нейронов. Оно вызвано тем, что двигательные нейроны, которые посылают электрические «сообщения» от головного мозга к спинному мозгу или от спинного мозга к мышцам, медленно разрушаются. Эти нейроны отвечают за движение мышц.

Когда сигналы не поступают из спинного мозга, мышцы в конечном итоге теряют силу и деградируют. Этот процесс называется атрофией или амиотрофией. Когда сигналы от головного мозга к спинному мозгу блокируются, мышцы становятся жесткими и медленными. Это называется спастичность.

Для справки!

Приблизительно у 1 из 100 000 человек ежегодно диагностируется БАС. Симптомы БАС обычно появляются в возрасте от 50 до 75 лет. Около 10% людей с БАС имеют наследственную историю болезни. Средняя продолжительность жизни при БАС составляет от 2 до 5 лет после постановки диагноза.

Классификация

Существует несколько типов БАС. У каждого разные симптомы и разные результаты.

Первичный бульбарный паралич: начальными или преобладающими симптомами являются нарушение речи и глотания.
Прогрессирующая мышечная атрофия: мышечная слабость и истощение являются основными признаками. Речь и глотание не затрагиваются и нет спастичности. Эти люди, как правило, медлительные.
Первичный боковой склероз: основной особенностью является спастичность без мышечной атрофии. Результат обычно несколько лучше.

Причины

Причины БАС не изучены до конца. Причиной этого заболевания могут быть несколько факторов, как генетических, так и экологических. По крайней мере, 16 различных генов участвуют в БАС. Доказано, что ни один фактор окружающей среды не является причиной этого.

Симптомы и осложнения

Симптомы БАС вызваны разрушением двигательных нейронов, что приводит к медленному ухудшению мышц. Мышечная атрофия часто начинается в руках или ногах и продвигается вверх по рукам к плечам или вверх по ногам до бедер.

Ранние симптомы болезни Лу Герига включают мышечную слабость, неумелые движения рук, фригидность мышц и трудности при выполнении задач, требующих движений пальцев. Когда мышцы теряют силу, некоторые люди испытывают мышечные спазмы, подергивания или судороги. Когда БАС прогрессирует, поражается больше мышечных групп, что приводит к:

нарушению речи;
трудности глотания;
проблемам с дыханием, вызванным ослабленной диафрагмой.

Обратите внимание!

У большинства пациентов с БАС поражаются только двигательные нейроны и, следовательно, только мышцы. Глазные мышцы, а также мышцы мочевого пузыря и кишечника, как правило, не участвуют, и болезнь не влияет на разум человека или любое из 5 чувств. У 30-50% пациентов поражаются другие части мозга, что может привести к прогрессирующему когнитивному спаду, эмоциональной нестабильности и даже деменции.

Постановка диагноза

Когда мышцы становятся все более слабыми, особенно если ощущения человека не ухудшаются, врачи будут подозревать БАС. Стандартными критериями для установления диагноза БАС являются:

наличие дегенерации нижних и верхних двигательных нейронов с засвидетельствованным прогрессированием симптомов либо в пределах одной области тела, либо в нескольких областях;
отсутствие других патологических процессов, которые могут вызвать дегенерацию двигательных нейронов;

Для исключения других возможных причин появления симптомов может потребоваться серия тестов. ЭМГ используется, чтобы определить, находиться ли проблема в мышцах или нервных клетках. Этот тест работает путем измерения электрической активности в мышцах.

МРТ головы или позвоночника может использоваться для исключения других состояний, которые могут повредить или сдавить нервные клетки, таких как шейный спондилез, рассеянный склероз и нарушения щитовидки.

В зависимости от того, где в организме впервые появились симптомы и где или как они прогрессируют с течением времени, ваш врач может определить разницу между БАС и другими состояниями.

Лечение и профилактика

Поскольку точные причины заболевания не были определены, БАС нельзя предотвратить или вылечить. Лечение направлено на устранение симптомов и обеспечение хорошего качества жизни пациента. Должны быть задействованы многие специалисты в области здравоохранения, в том числе семейный врач, медсестры, невролог, физиотерапевты, специалисты по гигиене, диетологи и социальные работники.

Однако есть медикаменты, которые могут замедлить развитие болезни и справиться с некоторыми симптомами.

Рилузол - это препарат, который, по-видимому, продлевает жизнь некоторых людей с БАС, по крайней мере, на несколько месяцев.

Мышечные спазмы - и иногда судороги - можно контролировать с помощью лекарств баклофен или диазепам. Лекарства могут также использоваться, чтобы уменьшить объем выделяемой слюны.

Чтобы не задыхаться и не вдыхать пищу и слюну в легкие, в желудок, возможно, следует поместить трубку для кормления. Людям с затрудненным дыханием в конечном итоге придется надеть респиратор. Физическая терапия может помочь людям поддерживать силу мышц и контролировать сокращения мышц. Логопедия может помочь людям с речью и глотанием. Многие извлекут выгоду из моторизованного инвалидного кресла и устройств, которые позволяют общаться посредством движений глаз.

Хотя физическое состояние человека ухудшается, его умственные способности - нет. Чтобы справиться с развитием болезни, важна хорошая эмоциональная поддержка со стороны семьи и друзей.

Уход в конце жизни является важным компонентом ухода за больным БАС. Человек должен выбрать, как он хочет лечиться на поздней стадии заболевания. Обычно это делается путем заполнения предварительных документов.